Pulmonale Hypertonie – Symptome, Therapie und Ursachen

Bei Menschen mit pulmonaler Hypertonie ist der Blutdruck in den Blutgefäßen der Lunge erhöht. Im Krankheitsverlauf zieht der Lungenhochdruck in der Regel auch das Herz in Mitleidenschaft und verursacht eine Herzschwäche. Der Körper der Betroffenen wird nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt und die körperliche Belastbarkeit sinkt.
Ursachen für die pulmonale Hypertonie sind in der Regel andere Erkrankungen, insbesondere von Herz und Lunge, aber beispielsweise auch verschiedene Bindegewebs-, Stoffwechsel- und Lebererkrankungen. Ob und auf welche Weise sich Lungenhochdruck behandeln lässt, hängt wesentlich von der Ursache ab. Die möglichen Maßnahmen reichen von Medikamenten, die den Lungendruck senken, bis hin zu einer Lungentransplantation. Wichtig ist für die Betroffenen vor allem, sich in einem auf die seltene Erkrankung spezialisierten Zentrum mit entsprechender Erfahrung behandeln zu lassen.

Um zu verstehen, was eine pulmonale Hypertonie (PH) ist und welche Probleme sie verursacht, ist es sinnvoll, sich den Aufbau des Herz-Kreislaufsystems vor Augen zu führen. Der Blutkreislauf des Menschen besteht aus zwei Systemen: dem Körperkreislauf (großer Kreislauf) und dem Lungenkreislauf (kleiner Kreislauf). Miteinander in Verbindung stehen beide über das Herz. Dieses besteht aus vier Bereichen: dem rechten und dem linken Vorhof sowie der rechten und linken Herzkammer.

Das Blut, das durch die beiden Kreisläufe fließt, folgt immer dem gleichen Weg: Aus der linken Herzkammer gelangt es zunächst in den Körper. Es ist zu diesem Zeitpunkt reich an Sauerstoff, den es auf seinem Weg durch den Organismus an die verschiedenen Organe und Gewebe abgibt. Stattdessen nimmt es das als Stoffwechselendprodukt in den Zellen anfallende Kohlendioxid (CO2) auf. Das sauerstoffarme, CO2-reiche Blut, das aus dem Körper zum Herzen zurückkehrt, gelangt über den rechten Vorhof in die rechte Herzkammer und wird von dort in den Lungenkreislauf gepumpt. In der Lunge wird das CO2 in die Atemluft abgegeben und das Blut erneut mit Sauerstoff angereichert, bevor es wieder zum Herzen und über den linken Vorhof und die linke Herzkammer zurück in den Körper fließt.

Der Blutdruck ist der Druck, den das Blut auf seinem Weg durch das Kreislaufsystem auf die Blutgefäße ausübt, beziehungsweise – anders herum betrachtet – ein Maß für den Widerstand, den die Gefäße dem strömenden Blut entgegensetzen. Bei gesunden Menschen ist der Blutdruck im Körperkreislauf mit durchschnittlich 120/80 mmHg (mmHg steht für die Einheit „Millimeter Quecksilbersäule“, in der der Blutdruck gemessen wird) deutlich höher als im Lungenkreislauf. Dort beträgt er nur etwa 20/8 mmHg und steigt auch bei Belastung normalerweise nicht deutlich an. Hierfür sorgt eine entsprechende Elastizität der Lungengefäße.

Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck zu hoch, allerdings nicht im gesamten Kreislauf, sondern ausschließlich im Lungenkreislauf. Fachleute sprechen von einem Lungenhochdruck, wenn der Blutdruck in den Lungengefäßen im Ruhezustand auf mehr als 25 mmHg steigt. Grund dafür ist ein erhöhter Widerstand der Lungengefäße. Da sich der Lungenhochdruck unmittelbar auf die Druckverhältnisse des vorgeschalteten Herzens auswirkt, ist bei einer pulmonalen Hypertonie auch der Druck in der rechten Herzkammer erhöht.

Die pulmonale Hypertonie hat viele unterschiedliche Ursachen. Sehr oft liegen andere Erkrankungen des Herzens oder der Lunge zugrunde, die letztlich zu einem Lungenhochdruck führen. Aber auch bestimmte systemische, also den ganzen Körper betreffende Erkrankungen wie Leber- oder Bindegewebserkrankungen können eine pulmonale Hypertonie hervorrufen.

Aus Gründen, die nicht im Detail bekannt sind, lösen diese Erkrankungen zwei entscheidende Prozesse in den Blutgefäßen der Lunge aus: Zum einen bildet der Organismus vermehrt Botenstoffe, welche die Blutgefäße veranlassen, sich zu verengen. Gleichzeitig werden verstärkt wachstumsfördernde Botenstoffe ausgeschüttet. Sie regen das Zellwachstum in den Blutgefäßen sowie den umgebenden Muskelzellen an, wodurch die Gefäßwände sich immer mehr verdicken. Insgesamt werden die Blutgefäße unter dem Einfluss der fehlregulierten Botenstoffe zunehmend enger und unelastischer. Hierdurch steigt einerseits der Blutdruck in den Gefäßen, während sich andererseits der Blutfluss verringert und der Gasaustausch beeinträchtigt wird. Der Organismus wird infolgedessen nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Und auch das Herz gerät bei einer pulmonalen Hypertonie in Mitleidenschaft und verschärft schließlich die Probleme: Insbesondere die rechte Herzhälfte, die das Blut in die verengten Gefäße des Lungenkreislaufs pumpt, ist dauerhaft überlastet. Um die Pumpkraft zu erhöhen, verdickt sich zunächst die Muskulatur. Das jedoch verringert gleichzeitig die Elastizität des Gewebes, sodass die rechte Herzhälfte das Blut schließlich nicht mehr in ausreichendem Maße in die Lunge pumpen kann. Zudem wird durch die Größenzunahme der rechten Herzhälfte das linke Herz zusammengedrückt und ebenfalls in seiner Funktion beeinträchtigt. Dadurch kommt es im Krankheitsverlauf zu einer fortschreitenden Herzschwäche (Herzinsuffizienz).

>Klassifikation der pulmonalen Hypertonie und Beispiele für zugrundeliegende Erkrankungen
Da die Krankheiten, die eine pulmonale Hypertonie auslösen, sehr unterschiedlich sind und ihre oftmals einzige Gemeinsamkeit der Lungenhochdruck ist, teilen Fachleute die pulmonale Hypertonie in fünf verschiedene Klassen ein. Die richtige Zuordnung zu einer dieser Klassen im Rahmen der Diagnose ist für die Betroffenen besonders wichtig, da sie die nachfolgende Behandlung beeinflusst.

1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

Bei der PAH sind die feinen Lungenarterien (Arteriolen) verengt. Je nach Ursache unterscheidet man weitere Unterformen:

• idiopathische PHA (IPAH) mit unbekannter Ursache
• erblich bedingte (hereditäre) Formen (HPAH)
• durch Medikamente oder Drogen ausgelöste Formen

2. Pulmonale Hypertonie infolge einer Linksherzerkrankung

Ursache für diese PH-Form sind Erkrankungen der linken Herzhälfte. Sie führen dazu, dass das Blut nicht in ausreichendem Maße in den Körper gepumpt wird. Es staut sich stattdessen in die Lunge zurück und verursacht hier einen Lungenhochdruck. Linksherzerkrankungen, die eine PH auslösen, sind zum Beispiel:

• Herzklappenfehler (Aorten- und Mitralklappe),
• diastolische oder systolische Linksherzschwäche (die linke Herzkammer kann dabei in der Füllphase nicht genug Blut aufnehmen oder in der Auswurfphase nicht genug Blut hinauspumpen) oder
• angeborene oder erworbene Erkrankungen des Herzmuskels (Kardiomyopathie)

3. Pulmonale Hypertonie infolge einer Lungenerkrankung und/oder Sauerstoffmangel

Ursache für diese Form der PH sind zum Beispiel:

• obstruktive Lungenerkrankungen (Verengung der Atemwege, zum Beispiel bei COPD),
• restriktive Lungenerkrankungen (beeinträchtigte Entfaltung der Lunge)
• interstitielle Lungenerkrankungen (eine große Gruppe verschiedener Lungenerkrankungen, die mit Schäden am Bindegewebe der Lunge einhergehen)
• alveoläre Hypoventilationssyndrome (gestörter Gasaustausch in den Lungenbläschen)

4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Bei der CTEPH kommt es durch wiederkehrende Lungenembolien und nachfolgender Vernarbung der Gefäßwände zu einer Verlegung des Blutflusses. Andere Ursachen dafür, dass das Blut nicht mehr ungehindert durch den Lungenkreislauf strömen kann, sind beispielsweise Entzündungen und Tumore.

5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem, multifaktoriellem Mechanismus

Beispiele für Erkrankungen, die durch bislang unbekannte Mechanismen eine PH auslösen können, sind:

• Blutkrankheiten (zum Beispiel chronisch hämolytische Anämie)
• systemische Erkrankungen und Stoffwechselerkrankungen (zum Beispiel Sarkoidose, Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Neurofibromatose)
• komplexe, angeborene Herzerkrankungen
• chronische Niereninsuffizienz

Welche Symptome eine pulmonale Hypertonie verursacht, ist individuell unterschiedlich und hängt maßgeblich von der zugrundeliegenden Erkrankung ab. Eines der häufigsten Symptome, das bei fast jedem Betroffenen auftritt, ist Atemnot, die sich bei körperlicher Belastung sowie im Krankheitsverlauf verstärkt. Weitere mögliche Anzeichen sind:

• Müdigkeit, Abgeschlagenheit
• verminderte Leistungsfähigkeit
• Engegefühl oder Schmerzen in der Brust
• Herzrhythmusstörungen, schneller Herzschlag
• Blaufärbung von Lippen, Haut und Nägel
• verdickte Venen am Hals
• trockener Husten
• Wasseransammlungen (Ödeme), zum Beispiel in den Beinen oder rund um die Knöchel
• Kreislaufprobleme und Schwindel bis hin zur Ohnmacht

Die pulmonale Hypertonie ist eine relativ seltene Erkrankung und nicht immer leicht zu erkennen. Außerdem ist es für eine angemessene Behandlung wichtig, die Ursache für den Lungenhochdruck ausfindig zu machen. Deshalb erfordert die Diagnostik in der Regel mehrere Untersuchungen.

Erste Hinweise auf eine pulmonale Hypertonie oder eine ihr zugrunde liegende Erkrankung liefern in der Regel die Krankengeschichte, typische Symptome sowie die körperliche Untersuchung. So stellen der Arzt oder die Ärztin beim Abhören des Herzens unter Umständen veränderte Herztöne oder zusätzliche Herzgeräusche fest. Ein Elektrokardiogramm (EKG), bei dem die Herzströme aufgezeichnet werden, gibt zwar keine direkten Hinweise auf einen Lungenhochdruck, aber unter Umständen auf bestimmte Herzkrankheiten, die diesen verursachen können. Häufig wird zudem eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt. Dabei misst das Behandlungsteam die Atemgase, also Sauerstoff und Kohlendioxid, unter körperlicher Belastung.

Bestimmte Laborwerte geben Aufschluss über den Zustand des Herzens. So ist beispielsweise bei einer Rechtsherzinsuffizienz der sogenannte BNP-Wert (brain natriuretic peptide) erhöht. Sind sowohl der EKG-Befund als auch der BNP-Wert normal, ist eine pulmonale Hypertonie unwahrscheinlich. Zudem prüft das Labor, ob im Blut Antikörper gegen die verschiedenen Hepatitis-Viren zu finden sind, denn auch einige Lebererkrankungen können den Lungendruck erhöhen.

Eine der wichtigsten Maßnahmen bei Verdacht auf Lungenhochdruck ist eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie). Sie gibt Aufschluss über die Funktion des Herzens und der Herzklappen und macht strukturelle Veränderungen wie die typische Verdickung der rechten Herzkammer sichtbar. Außerdem ermöglicht sie dem Arzt bereits eine erste Abschätzung des Lungendrucks.

Neben der Ultraschalluntersuchung kommen weitere bildgebende Verfahren zum Einsatz: So sind bei den meisten Betroffenen typische Veränderungen im Röntgenbild des Brustkorbs zu erkennen. Mithilfe einer Computer- oder Magnetresonanztomographie (CT, MRT) lassen sich neben Veränderungen am Herzen unter anderem die interstitiellen Lungenerkrankungen diagnostizieren oder eine Lungenembolie als Ursache für die pulmonale Hypertonie ausschließen. Noch besser als ein CT eignet sich allerdings eine Perfusionsszintigraphie, um eine CTEPH zu diagnostizieren. Dabei erhält der Betroffene über die Vene eine schwache radioaktive Substanz, die sich über das Blut im Körper verteilt. Blockiert ein Blutgerinnsel die feinen Blutgefäße der Lunge, staut sich dort die radioaktive Substanz an. Dies kann mithilfe einer speziellen Kamera sichtbar gemacht werden.

Eine sichere und endgültige Diagnose ist bei pulmonaler Hypertonie nur mithilfe einer Herzkatheteruntersuchung möglich. Dabei macht der Arzt im Bereich der Leiste oder Armbeuge zunächst einen kleinen Einschnitt in die Haut und eine dort verlaufende Vene oder Arterie und führt darüber einen dünnen, biegsamen Kunststoffschlauch bis an das Herz heran. Nach der Gabe eines Kontrastmittels lassen sich mithilfe des Katheters die Herzkammern und Herzklappen, der Blutfluss und die Lungen- und Hauptschlagader beurteilen. Ein am Katheter angebrachter Sensor erfasst zudem den Lungendruck, wodurch sich ein Lungenhochdruck endgültig bestätigen lässt.

Allerdings ist eine Herzkatheteruntersuchung nicht in allen Fällen erforderlich, da ein Lungenhochdruck je nach zugrundeliegender Erkrankung nicht immer Einfluss auf die nachfolgende Behandlung hat. So erhalten beispielsweise Menschen, die im Rahmen einer chronischen Linksherzschwäche einen Lungenhochdruck entwickeln, in der Regel weiterhin die gleiche Therapie wie zuvor.

Die Behandlung einer pulmonalen Hypertonie ist von der zugrundeliegenden Ursache abhängig und wird individuell an die Bedürfnisse jedes Betroffenen angepasst. Es ist deshalb für die Erkrankten wichtig, sich in einem auf die Diagnose und Therapie der pulmonalen Hypertonie spezialisierten Zentrum mit erfahrenem Fachpersonal behandeln zu lassen, um optimale Behandlungserfolge zu erzielen.

Bei der Behandlung der pulmonal arteriellen Hypertonie stehen je nach Unterform verschiedene Medikamente mit gefäßerweiternder Wirkung zur Verfügung, die einzeln oder in Kombination zum Einsatz kommen. Da die PAH bis heute nicht heilbar ist, besteht das Therapieziel darin, die Symptome bestmöglich zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten. Eine Lungentransplantation aufgrund einer PAH ist heute nur noch selten nötig, wenn Betroffene nicht auf die medikamentöse Therapie ansprechen.

Geht die pulmonale Hypertonie auf eine Linksherz- oder Lungenerkrankung oder einen nicht bekannten Mechanismus zurück, sind die zur Behandlung einer PAH eingesetzten Wirkstoffe ungeeignet und können den Zustand der Betroffenen sogar verschlechtern. Stattdessen steht hier die optimale Behandlung der Herz- oder Lungenerkrankung im Vordergrund. Eine gezielte Therapie zur Behandlung des durch sie verursachten Lungenhochdrucks steht nicht zur Verfügung.

Dem Lungenhochdruck aufgrund einer CTEPH liegt ein rein mechanisches Problem zugrunde, da Vernarbungen im Inneren einer Lungenarterie den Blutfluss in der Lunge behindern. Die Ursache für den Lungenhochdruck lässt sich in diesem Fall nur durch eine Operation beheben, die Fachleute als pulmonale Endarteriektomie (PEA) bezeichnen. Bei dem Eingriff schält der Chirurg das mit der Gefäßwand verwachsene Narbenmaterial mitsamt der inneren Gefäßschicht aus den betroffenen Blutgefäßen heraus, um den Blutfluss wiederherzustellen. Bei den meisten Betroffenen verbleibt nur noch eine leichte pulmonale Hypertonie, die keiner Behandlung bedarf.

Als allgemeine, unterstützende Therapiemaßnahmen kommen bei Menschen mit pulmonaler Hypertonie bei Bedarf eine Sauerstofftherapie, Blutgerinnungshemmer (Antikoagulantien) und entwässernde Medikamente (Diuretika) zum Einsatz.

Einer pulmonalen Hypertonie lässt sich nicht gezielt vorbeugen. Zudem handelt es sich um eine chronische Erkrankung, die ohne Therapie immer weiter fortschreitet und die körperliche Leistungsfähigkeit zunehmend einschränkt. Sie lässt sich jedoch umso besser behandeln, je früher die Diagnose gestellt wird. Menschen mit entsprechenden Beschwerden sollten sich deshalb zeitnah an ihre behandelnde Arztpraxis wenden, um die Ursachen abklären zu lassen. Steht die Diagnose pulmonale Hypertonie fest, ist eine Behandlung in einem darauf spezialisierten Zentrum ratsam. Zwar ist die Erkrankung nicht heilbar, mit einer geeigneten Therapie lassen sich nach frühzeitiger Diagnose Folgeerkrankungen aber oft verhindern.

Neben der Therapie und regelmäßigen Kontrolluntersuchungen ist es für Menschen mit pulmonaler Hypertonie ratsam, auch im Alltag auf bestimmte Dinge zu achten. Allgemein sollten Betroffene starke körperliche Belastungen vermeiden. Das bedeutet jedoch keineswegs, komplett auf Bewegung zu verzichten. Im Gegenteil: Unter ärztlicher Überwachung, zum Beispiel in betreuten Sportgruppen, kann ein wohldosiertes Training den Allgemeinzustand sogar verbessern. Auf Aufenthalte in großer Höhe sollten Menschen mit Lungenhochdruck im Idealfall verzichten, da der Sauerstoffgehalt der Luft hier deutlich abnimmt. Aus dem gleichen Grund ist es sinnvoll, vor einer Flugreise Rat in der Arztpraxis einzuholen.

Fachleute empfehlen Betroffenen zudem, sich regelmäßig gegen Grippe und Pneumokokken (Erreger der Lungenentzündung) impfen zu lassen und Risikofaktoren wie Tabakkonsum zu vermeiden.

Veröffentlicht am: 08.11.2024

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[1]: Herold, G. Innere Medizin, Selbstverlag, Köln (2022).

[2] Online-Information des Helmholtz Zentrum München (Lungeninformationsdienst). Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie). https://www.lungeninformationsdienst.de/krankheiten/lungenhochdruck/grundlagen/#c23785

[3] Hoeper, M.M. et al. Pulmonale Hypertonie. Dtsch Arztebl Int 2017;114:73–84

[4] Online-Information des Universitätsspitals Zürich. Pulmonale Hypertonie. https://www.usz.ch/krankheit/pulmonale-hypertonie/#symptome

[5] Online-Information der Deutschen Herzstiftung. Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie). https://www.herzstiftung.de/infos-zu-herzerkrankungen/herz-und-lunge/lungenhochdruck

[6] Stumpf, J.S. et al. Chronisch obstruktive pulmonale Hypertonie. Pneumo News 2021;13(2):33–40

[7] Online-Information des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG). Was passiert bei einer Herzkatether-Untersuchung? https://www.gesundheitsinformation.de/was-passiert-bei-einer-herzkatheter-untersuchung.html#:~:text=Eine%20Herzkatheter%2DUntersuchung%20kann%20eine,bis%20zum%20Herzen%20vorgeschoben%20wird.

[8] Online-Information des Universitätsklinikums Tübingen. Lungenperfusions-Szintigraphie und Lungeninhalations-Szintigraphie. https://www.medizin.uni-tuebingen.de/de/das-klinikum/einrichtungen/kliniken/radiologie/nuklearmedizin/diagnostik/szintigraphie-und-spect-ct-untersuchungen/lungenperfusions-szintigraphie-lungeninhalations-szintigraphie#:~:text=Bei%20der%20Perfusionsszintigraphie%20wird%20dem,die%20Lunge%20gut%20durchblutet%20ist.

[9] Online-Information der Kerckhoff-Klinik: Merkblatt zum ärztlichen Aufklärungsgespräch Ausschälung der Lungengefäße Pulmonale Endarteriektomie. https://www.kerckhoff-klinik.de/fileadmin/Downloads/Aufklaerung_PEA.pdf